这是一个可爱的小姑娘，不过四岁半的她已经是个老病号了，两年多以前她的爸爸妈妈就发觉孩子一天总是无精打采的，即使是大白天也耷拉着眼皮儿一副睡眼朦胧的样子，开始家长并没有重视，觉得可能就是生点小病精神不好，但随着时间推移症状不仅没有好转，慢慢地孩子的手脚都抬不起来了，特别是到下午以后，连站立都很勉强，家长这才着忙起来多方求医，从乡下的卫生院一直看到我们医院，终于确诊是重症肌无力，一针新斯的明肌注下去，乏力的症状明显好转了。确诊之后的事情就比较简单了，两年多的时间里都定期去医院复诊，口服溴吡斯的明片和强的松片，一直控制得比较好。直到一个多星期前，孩子似乎受了点凉，反复地出现呼吸困难，严重的时候甚至意识不清，于是又来我们医院复诊。这似乎是一个再简单不过的病人，已经确诊过是重症肌无力，服药一直控制得比较好，只是肺炎导致原有疾病暂时加重而已，儿科的住院病历就是这么写的，入院以后也是按常规治疗：抗胆碱能药物、糖皮质激素治疗肌无力，抗生素治疗感染，加上一些丙种球蛋白之类的增强免疫力的药物，然而治疗效果并不如人意，孩子入院一天之内病情仍然持续地加重，气道分泌物多到吸都吸不完的地步，极其地躁动，乱踢乱打，意识模糊，血氧饱和度进行性下降，眼看着就要没命了，请麻醉科行了紧急气管插管，然后连夜转入ICU。

我是第二天早上从值班医生那里接手这个孩子的，上述的情况都是入院病历和值班医生交班中记载的内容，而这时在我看来这个孩子似乎很平稳，没有任何呼吸困难发作过的迹象和将要发作的征兆，能很听话地握手点头，虽然还是在用呼吸机辅助呼吸，但是自主呼吸力度不算差，血氧饱和度接近百分之百，肺部听起来也很干净，不像一般的肺炎患儿那样简直像在煮稀饭似的呼噜呼噜，基本上符合我们一般的停机拔管标准。停呼吸机很顺利，停机观察了两个小时，还查了一次血气，一切都很正常，决定拔除气管插管，然而，气管插管刚刚一拔出来，孩子马上开始剧烈的咳喘，白色的泡沫样痰不停地从嘴巴里涌出来，整个身子反弓样的强直着，不停地剧烈挣扎，小手小脚在空中乱抓，刚才我还认为是儿科医生夸大其词的描述现在成了眼前活生生的现实，情急之下立即镇静后重新气管插管、接呼吸机，呼吸总算是逐渐平稳了，气道分泌物还是很多，肺部和刚才判若两人，满肺都是粗湿啰音。

紧急情况是控制住了，但是我仍然心有余悸，同时也发现了几个疑点：一个重症肌无力加重入院的孩子，为什么挣扎起来有那么大的劲，一个医生加一个护士两个成年人都差点摁不住？如果是肺炎，为什么拔管前肺部听诊很干净，不到五分钟之后听起来却一塌糊涂？带着问题回家之后，好好看了一下书，得到了一些重要的启示。

在之后的两天里，我把对这个孩子的观察重点放在了发作时的临床表现上，不出所料，再后面两次发作时除了呼吸窘迫、烦躁、气道分泌物骤然增加之外，还观察到患儿伴有浑身大汗、肌肉抖动，这一切，都提示着孩子的呼吸困难并不是肌无力加重导致的呼吸无力，气道分泌物增多也不是由于肺部感染，而都能用一个原因来解释，那就是服用治疗重症肌无力的药物溴吡斯的明过量后导致的胆碱能危象。

重症肌无力患者在感染、创伤、药物减量时常可发生危象，可分为以下类型：“1.肌无力危象：即新斯的明不足危象，常因感染、创伤、减量引起。呼吸肌麻痹、咳痰吞咽无力而危及生命。2.胆碱能危象：即新期的明过量危象。除上述肌无力危象外尚有乙酰胆碱蓄积过多症状：①毒蕈碱样中毒：恶心、呕吐、腹泻、腹痛、瞳孔小、多汗、流涎、气管分泌物多、心率慢;②烟碱样中毒症状：肌肉震颤、痉挛、紧宿感;③中枢神经症状：焦虑、失眠、精神错乱抽搐等。3.反拗危象：难以区别危象性质而又不能用停药或加大药物剂量改善症状者，多在长期较大剂量治疗后发生。”

对问题的根源有了一个大概的假设之后，下一次发作时我第一时间静推了很小剂量的阿托品，果然，除了心率因为阿托品的原因短暂的上升之外，气道分泌物迅速减少，其他症状也在五分钟之内就基本缓解了，这是对我的假设最有力的支持，即患儿的症状不是由于药效不足，而是由于各种原因引起的药物相对过量，引起胆碱能危象。停用溴吡斯的明后，孩子虽然还有几次发作，但程度一次比一次轻，时间一次比一次短，这应该是由于因为体内蓄积的药物代谢完毕还需要一段时间，今天是停药的第四天，第二次拔除气管插管，这一次孩子的呼吸非常平稳，看着那张平静入睡的小脸，我想这又是一次宝贵的体验：在常规治疗无效甚至使病情加重的时候，更要细心观察与常规相悖之处，仔细思考、大胆假设，也许会能收到意料之外的效果。

起因、经过、结尾似乎都全了，中心思想也有了，故事应该到这里截止了，但是我仍然忍不住想，胆碱能危象并不算很罕见，为什么在儿科的一天和ICU的头两天包括我在内并没有一个医生想到呢？除了经验和认识不足之外，也许还因为我们太习惯于把气道分泌物多都归结于肺炎、太依赖于已确诊重症肌无力两年这一病史，因循守常，是不是也是一个医生应该避免的呢？

      今天外拍的一组照片，挣得Model同志同意后放上来，呵呵，Model同志回去就请病假了——因为笑太久把脸笑烂啦。拍了几次外拍之后觉得技术还是有点进步嘛，暗自得意一下，哈哈。